Гликоген, вещество, синтез и расщепление

Химизм синтеза и распада гликогена в тканях. Гидролиз и фосфолиз; регуляция процессов.

Синтез
гликогена протекает не во всех тканях,
а только в печени, мышцах и в лейкоцитах.

После
образования глюкозо-6-фосфата
(гексокиназная реакция) происходит
внутримолекулярный перенос остатка
фосфорной кислоты из 6-го положения в
1-е. При этом образуется глюкозо-1-фосфат:

После
изомеризации глюкозо-6-фосфата в
глюкозо-1-фосфат протекает дополнительная
активация глюкозного фрагмента. При
этом расходуется 1 молекула УТФ, что
эквивалентно расходованию 1-й молекулы
АТФ. В результате образуется активированная
форма — УДФ-глюкоза:

Затем
с УДФ глюкозный остаток переносится
на молекулу гликогена. Удлинение цепи
гликогена катализирует фермент
гликогенсинтетаза. Таким образом, цепь
гликогена становится на 1 глюкозный
фрагмент длиннее. Гликоген, в отличие
от растительного крахмала, более сильно
разветвлен. Для формирования ответвлений
существует специальный фермент, который
называется «гликогенветвящий
фермент».

Молекула
гликогена синтезируется не с «нуля»,
а происходит постепенное удлинение
уже имеющегося кусочка цепи: «затравки».
И при распаде гликогена никогда не
происходит полного разрушения его
молекул.

Для
включения одного остатка глюкозы в
молекулу гликогена клетка расходует
2 молекулы АТФ. При распаде гликогена
эта АТФ не регенерирует, а освобождается
только Фн (неорганический
фосфат).

Ключевым
ферментом синтеза гликогена является
гликогенсинтаза. Это «пункт вторичного
контроля». Ее Vmax больше,
чем у гексокиназы, но меньше, чем у
любого другого фермента на пути синтеза
гликогена.

Регуляция
гликогенсинтазы:
она активируется избытком глюкозо-6-фосфата.
Поэтому если глюкозо-6-фосфат другими
путями утилизируется медленно, то
возрастание его концентрации приводит
к увеличению скорости синтеза гликогена.

Реакция,
катализируемая гликогенсинтазой,
необратима.

В
определенных условиях гликоген способен
распадаться. Для этого существует свой
обходной обратный путь. Его ключевым
ферментом является гликогенфосфорилаза
(фосфорилаза). Этот фермент расщепляет
молекулу гликогена с участием Фн до
глюкозо-1-фосфата и гликогена, укороченного
на один глюкозный фрагмент: (С6Н10О5)n
+ H3PO4 —->
(C6H10O5)n-1 +
глюкозо-1-фосфат

Фосфорилаза
— ключевой (то есть лимитирующий и
регуляторный) фермент распада гликогена.

Регуляция
гликогенфосфорилазы:
угнетается избытком АТФ, активируется
избытком АДФ.

Что такое гликоген и зачем он нужен

Гликоген (C6H10O6)n – это полисахарид, получаемый организмом из глюкозы под воздействием особых ферментов и гормонов. По своему строению этот полисахарид животного происхождения напоминает молекулы растительного крахмала, но при этом отличается химическим составом. Гликоген накапливается непосредственно в клетках в кристаллической форме, непосредственно в цитоплазме. Основные запасы этого полисахарида в человеческом организме находятся в таких клетках:

  • мышечные структуры;
  • печень.

Синтез гликогена протекает главным образом в клетках печени. Там накапливается этот полисахарид и служит резервным источником энергии. В среднем печень может вмещать гликогена до 5-6% от общего объема органа. У взрослых это около 100 грамм, а у детей – до 50-60 грамм.

Гликоген в печени расходуется после того, как исчерпываются запасы этого полисахарида в мышечной ткани. Объем полисахарида в мышцах – не более 1%, при этом расходуется он локально, непосредственно в месте накопления. Мышечный гликоген служит для энергетического обеспечения процесса сокращения мышц.

Роль в спорте

Особое значение процесс синтеза гликогена имеет для людей, которые ведут активный образ жизни и занимаются спортом. Еще в 50-х годах прошлого века ученые стали изучать влияние кристаллического полисахарида на спортивные результаты. Это привело к тому, что сегодня уровень подготовленности спортсменов, достижений и количество рекордов в разы выше, чем ранее. Хороший запас гликогена обеспечивает следующие эффекты:

  • повышает выносливость на тренировках;
  • улучшает спортивные результаты;
  • снижает утомляемость;
  • ускоряет восстановление мышечной ткани после силовых нагрузок.

То есть спортсменам, желающим добиться высоких показателей на тренировках и в соревнованиях, следует особое внимание уделять углеводной пище. В результате дефицита глюкозы в организме, спортсмен не сможет выдерживать большие нагрузки

В долгосрочной перспективе это может привести к снижению производительности, повышенной утомляемости и в целом негативно сказаться на состоянии здоровья.

Спортсмены, которые вынуждены заниматься продолжительное время без перерывов, обязательно включают в свой рацион кроме углеводной пищи еще и соответствующие добавки.

Спортивные гейнеры – это порошки, которые на 80-90% состоят из углеводов. Они быстро усваиваются, принимаются непосредственно перед тренировками для того, чтобы обеспечить организм достаточным количеством глюкозы, необходимой для протекания гликогенеза.

Роль в похудении

Гликогенез играет не последнюю роль в похудении, так как незнание особенностей протекания этого процесса может привести к низким результатам в борьбе с лишним весом. Дело в том, что гликогенез – это процесс, который не может в полной мере обеспечить организм необходимой ему энергией. Более мощный энергетический резерв представляют триглицериды, то есть жировая ткань.

Но последовательность расходования энергии такова – изначально клетки потребляют гликоген, а лишь тогда, когда он заканчивается, организм приступает к расщеплению жиров. Вот как нужно использовать знания о гликогенезе.

Гликогенфосфорилаза

Гликогенфосфорилаза катализирует отщепление остатков глюкозы от молекулы гликогена. Этот фермент является аллостерическим и может находиться может находиться в двух состояниях:

1.Фосфорилированное состояние является активным и называется a-формой. Стимулируется глюкагоном и адреналином. Особенностью данного состояния является его невосприимчивость к аллостерическим ингибиторам (глюкозо-6-фосфату, АТФ).

2.Дефосфорилированное состояние является неактивным и называется

b-формой. Стимулируется гормоном инсулином.

Каждое из этих состояний может принимать одну из двух конформаций (см.

Рис. 17):

1.R-конформацияактивна и хорошо связывает остатки фосфорной кислоты (субстрат реакции). Превалирует у фосфорилированных молекул фермента.

2.T-конформациянеактивна и не способна связываться с остатками

фосфорной кислоты. Преобладает у нефосфорилированной гликогенфосфорилазы.

Фосфорилирование и дефосфорилирование гликогенфосфорилазы происходит под действием гормонов и относится к гормональной регуляции. Аллостерическая регуляция позволяет изменять конформацию фермента: T R.

Поведение гликогенфосфорилазы соответствует параллельной модели кооперативного взаимодействия: связывание аллостерического эффектора одновременно меняет конформацию обеих субъединиц фермента.

Между мышечной и печёночной гликогенфосфорилазой есть небольшие отличия в аллостерической регуляции:

1.Печёночная гликогенфосфорилаза ингибируется глюкозо-6-фосфа-

том, АТФ и глюкозой (т.е. переходит в неактивную T-конформацию). Как правило, в печени фермент обычно находится в активной a-форме. При избытке глюкозы он переходит из R-конформации в неактивную T-конформацию.

2.Мышечная гликогенфосфорилаза ингибируется глюкозо-6-фосфа-

Как стимулировать гликогенез

Чтобы не страдать от дефицита энергии и недостатка физической выносливости, важно поддерживать синтез необходимых полисахаридов. В норме у здорового человека гликогенез протекает самостоятельно даже в тех случаях, когда в организм поступает недостаточно углеводов

Но для людей, деятельность которых связана с повышенными физическими нагрузками, необходимо знать, как стимулировать процесс накопления энергии. Вот основные правила:

Необходимо поддерживать здоровый баланс жидкостей в организме. Проще говоря, необходимо пить больше воды

Без жидкости все биохимические реакции в организме протекают в разы медленнее.
Важно обогатить рацион продуктами, которые содержат простые и сложные углеводы.
Следует придерживаться здорового режима питания. Для того чтобы своевременно восполнять потраченные запасы энергии, необходимо выдерживать промежуток между приемами пищи не более 4 часов.
Крайне важно поддержание здоровья печени, отказ от вредных привычек и периодические осмотры у гепатолога

Так как частично образование полисахаридов происходит в клетках печени, проблемы с этим органом приводят к замедлению скорости протекания биохимических реакций.
Не менее важна регулярность в тренировках. Организм подстраивается под энергетические потребности и при постепенном и регулярном увеличении нагрузки он начинает накапливать больше энергии.
Важно не употреблять бесконтрольно различные спортивные препараты, так как они влияют на биохимические реакции и могут привести к серьезным изменениям в организме.
Нельзя забывать о полноценном отдыхе и стабильном режиме сна, особенно если приходится регулярно подвергаться изнуряющим физическим нагрузкам.

Эти советы актуальны только для здоровых людей. В тех случаях, когда причиной расстройства гликогенеза являются врожденные или приобретенные патологии, поможет только медикаментозная терапия под контролем лечащего врача.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз у новорожденных проводится с сифилисом (см.), токсоплазмозом (см.), цитомегалией (см.), заболеваниями печени, в более старшем возрасте — с болезнями Гоше (см. Гоше болезнь), Ниманна—Пика (см. Ниманна-Пика болезнь), опухолями печени, миотонией (см.), ксантоматозом (см.).

Нервно-мышечные нарушения могут имитировать прогрессирующую мышечную дистрофию, невральную амиотрофию Шарко—Мари, спинальную амиотрофию Верднига—Гоффманна (при генерализованном Г. II типа), в связи с чем необходимо проведение соответствующих биохим, и морфол, исследований в каждом случае поражения мышц.

6.5.1.1. Анаэробное окисление глюкозы

Анаэробный гликолиз
включает 2 этапа:

  • Активация глюкозы
    с затратой АТФ

  • Окислительный
    этап, идущий с образованием АТФ

На первом этапе
глюкоза расщепляется на 2 триозы:

Таким образом, на
первом этапе гликолиза на активирование
глюкозы затрачивается 2 молекулы АТФ и
образуется 2 молекулы 3-фософоглицеринового
альдегида.

На второй стадии
окисляются 2 молекулы 3-фосфоглицеринового
альдегида до двух молекул молочной
кислоты.

Значение
лактатдегидрогеназной реакции (ЛДГ)
заключается в том, чтобы в безкислородных
условиях окислить НАДН2в НАД и
сделать возможным протекание
глицеро-фосфатдегидрогеназной реакции.

Суммарное уравнение
гликолиза:

глюкоза + 2АДФ +
3РО4→ 2лактат + 2АТФ + 2Н2О

Гликолиз протекает
в цитозоле. Его регуляцию осуществляют
ключевые ферменты –фософофруктокиназа,пируваткиназа. Эти ферменты
активируются АДФ и НАД, угнетаются АТФ
и НАДН2.

Энергетическая
эффективность анаэробного гликолиза
сводится к разнице между числом
израсходованных и образовавшихся
молекул АТФ. Расходуется 2 молекулы АТФ
на молекулу глюкозы в гексокиназной
реакции и фосфофруктокиназной реакции.
Образуется 2 молекулы АТФ на одну молекулу
триозы (1/2 глюкозы) в глицерокиназной
реакции и пируваткиназной реакции. На
молекулу глюкозы (2 триозы) образуется
соответственно 4 молекулы АТФ. Общий
баланс: 4 АТФ – 2 АТФ = 2 АТФ. 2 молекулы
АТФ аккумулируют в себе ≈ 20 ккал, что
составляет около 3% от энергии полного
окисления глюкозы (686 ккал).

Несмотря на
сравнительно невысокую энергетическую
эффективность анаэробного гликолиза,
он имеет важное биологическое значение,
состоящее в том, что это единственныйспособ образования энергии в безкислородных
условиях. В условиях дефицита кислорода
он обеспечивает выполнение интенсивной
мышечной работы в начальный период
физической нагрузки

В тканях плодаанаэробный гликолиз очень активен в
условиях дефицита кислорода. Он остаётся
активным в периодноворожденности,
постепенно сменяясь на аэробное
окисление.

Дальнейшее
превращение молочной кислоты

  • При интенсивном
    поступлении кислорода в аэробных
    условиях молочная кислота превращается
    в ПВК и через ацетил КоА включается в
    цикл Кребса, давая энергию.

  • Молочная кислота
    транспортируется из мышц в печень, где
    используется на синтез глюкозы – цикл
    Р. Кори.

Цикл Кори

При больших
концентрациях молочной кислоты в тканях
для предотвращения закисления (ацидоза)
она может выделяться через почки и
потовые железы.

Распад — гликоген

Распад гликогена в печени происходит под влиянием фермента фосфорилазы, которую активирует адреналин. При этом образуется сложный эфир — глюкозофосфат; последний при участии фермента фосфатазы расщепляется на глюкозу и фосфорную кислоту. Освободившаяся кислота может быть использована на синтез глюкозофос-фата, а глюкоза поступает в кровь. Таким образом, убыль сахара в крови все время пополняется за счет гликогена печени.

Распад гликогена может протекать путем гидролиза, который приводит сначала к образованию мальтозы, а затем глюкозы, или посредством фосфоролитического расщепления. Гидролиз протекает под влиянием ферментов амилазы и мальтазы.

Распад гликогена может протекать путем гидролиза, который приводит сначала к образованию мальтозы, а затем глюкозы или посредством фосфоролитического расщепления. Гидролиз протекает под влиянием ферментов амилазы и мальтазы. Фосфоролитическое расщепление состоит в основном из следующих этапов.

Ферменты распада гликогена ( фосфорилаза) и его синтеза ( гликогенсинтаза) являются регуляторными. Регуляция осуществляется методом химической модификации: фосфорилированием-дефрсфо-рилированием; обычно оба фермента подвергаются ей синхронно.

При распаде гликогена в м скулах н других животных тканях, под влиянием фермента фосфорпдачы ( процесс фоефоро. При yro i фосфорпдаза мо ксг во хЧепствовать лишь па определенные части разветвленной молек лы гликогена, причем фоефороднз гликогена может идти до конца только при одновременном действии второго фермента — амндо-1 6-глюко.

Регуляция активности гликогенфосфорилазы путем ее ковалентной модификации. В активной форме фермента ( Фосфорилаза а специфические остатки серина ( по одному в каждой субъединице фосфорилированы. В результате ферментативного отщепления фосфатных групп, катализируемого фосфатазой фосфорилазы, Фосфорилаза а переходит в относительно неактивную фосфорилазу Ь. Фосфорилаза Ъ может реактивироваться и превратиться в фосфорилазу а под действием киназы фосфорилазы, катализирующей фосфорилирование гидроксильных групп серина за счет АТР.

Итак, распад гликогена в скелетных мышцах и печени регулируется путем изменения количественных соотношений активной и неактивной форм фермента. Переход из одной формы в другую сопровождается изменениями четвертичной структуры фермента, затрагивающими и его каталитический центр. Естественно, что при этом каталитическая активность фермента изменяется.

В результате распада гликогена происходит накопление молочной кислоты и неорганических соединений ( например, фосфорной кислоты) за счет разложения сложных белковых веществ. Усиление кислой реакции среды способствует набуханию мышечных волокон ткани, их сокращению и повышению упругости.

Фосфоролитичеокий путь распада гликогена и крахмала характерен для внутриклеточного распада этих полисахаридов.

Наряду с фосфорилитическим распадом гликогена в мышцах имеет место ( правда, в значительно меньшей степени) и гидролитическое расщепление его под влиянием амилазы и мальтазы.

У крыс усиливается распад гликогена в печени и накапливаются некоторые промежуточные продукты гликолиза. У мышей ряд изменений ферментов: активация глюкозо-6 — фосфатазы, уменьшение содержания аденозинтрифосфатазы в.

Рассмотренный фосфоролитический путь распада гликогена и крах — мала, при котором образуется значительное количество глюкозо-1 — фосфата и тем самым экономится аденозинтрифосфат — основной энергетический, резерв клетки ( см. гл. При распаде полисахаридов под действием внеклеточных ферментов конечными продуктами расщепления являются моносахариды, что связано с невозможностью использования фосфатов Сахаров из-за их неспособности проникать через клеточные мембраны.

Образовавшийся в результате фосфоролитического распада гликогена глюкозо-1 — фосфат превращается под действием фосфоглюкомутазы в глюкозо-6 — фосфат.

В первые часы хранения распад гликогена происходит преимущественно путем фосфоролиза, который прекращается после распада АТФ. Таким образом распадается до 90 % гликогена. Затем при более длительном хранении идет амилолитический распад оставшегося гликогена. При длительном хранении рыбы гликоген практически весь распадается.

Адреналин включает каскад усиления в клетках печени. Связывание нескольких молекул адреналина со специфическими рецепторами на поверхности клетки инициирует последовательность ферментативных реакций, в результате которых в кровь выбрасывается очень большое количество глюкозы.

Что такое гликогенез

Гликогенез – комплекс биохимических превращений в организме, которые протекают в период усвоения потребленной пищи. На протяжении первых двух часов после приема пищи, поступившие питательные вещества усваиваются и проходят через ряд преобразований. На одном из этапов преобразования поглощенных веществ осуществляется и гликогенез.

По своей сути синтез гликогена – это процесс накопления небольшого энергетического потенциала, который мобилизуется в клетках в случае резкого увеличения нагрузки. Сначала расходуется запасенная в клетках мышц энергия, которая поддерживает функционирование этой ткани. После этого начинается расходование резерва из печени, который уже распределяет энергию не только в мышцы, но и по всему организму.

Распад гликогена (гликогенолиз)

В мышечной ткани глюкозо-6-фосфатаза практически отсутствует.

ВЫВОДЫ

Основная роль углеводов связана с их энергетической функцией. При их ферментативном расщеплении и окислении выделяется энергия, которая используется клеткой. Полисахариды играют главным образом роль запасных продуктов и легко мобилизируемых источников энергии (например, крахмал и гликоген), а также используются в качестве строительного материала (целлюлоза и хитин).

Полисахариды удобны в качестве запасных веществ по ряду причин: будучи нерастворимы в воде, они не оказывают на клетку ни осмотического, ни химического влияния, что весьма важно при длительном хранении их в живой клетке: твердое, обезвоженное состояние полисахаридов увеличивает полезную массу продуктов запаса за счет экономии их объемов. При этом существенно уменьшается вероятность потребления этих продуктов болезнетворными бактериями, грибами и другим микроорганизмами, которые, как известно, не могут заглатывать пищу, а всасывают питательные вещества всей поверхностью тела

При необходимости запасные полисахариды легко могут быть превращены в простые сахара путем гидролиза. Кроме того, соединяясь с липидами и белками, углеводы образуют гликолипиды и гликопротеиды-два.

Использованная литература

1. http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%BB%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%B5%D0%BD

2. Кемп П., Армс К. Введение в биологию. Пер. с англ. М.: Мир, 1998, 671 с.

3. Бышевский А. Ш., Терсенов О. А. Биохимия для врача // Екатеринбург: Уральский рабочий, 2007, 384 с.;

4. Ленинджер А. Биохимия. Молекулярные основы структуры и функций клетки // М.: Мир, 1974, 956 с.;

5. Королев А.А. Гигиена питания — 2-е изд. Перераб. и доп. — М.: «Академия», 2007

⇐ Предыдущая1234

Дата публикования: 2015-11-01; Прочитано: 5636 | Нарушение авторского права страницы

studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2018 год.(0.002 с)…

Регуляция метаболизма гликогена в мышцах

АТФ

Глюкоза-1-ф
Гликоген

АТФ

АДФ

АТФ

АДФ

Н2О

Фн

Н2О

Фн

АТФ

АДФ

Метаболизм
гликогена контролируется гормонами (в
печени — инсулином, глюкагоном, адреналином;
в мышцах — инсулином и адреналином),
которые регулируют фосфорилирование
/дефосфорилирование 2 ключевых ферментов
гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы.

При
недостаточном уровне глюкозы в крови
выделяется гормон глюкагон, в крайних
случаях – адреналин. Они стимулируют
фосфорилирование гликогенсинтазы (она
инактивируется) и гликогенфосфорилазы
(она активируется). При повышении уровня
глюкозы в крови выделяется инсулин, он
стимулирует дефосфорилирование
гликогенсинтазы (она активируется) и
гликогенфосфорилазы (она инактивируется).
Кроме того, инсулин индуцирует синтез
глюкокиназы, тем самым, ускоряя
фосфорилирование глюкозы в клетке. Всё
это приводит к тому, что инсулин
стимулирует синтез гликогена, а адреналин
и глюкагон – его распад.

В
печени существует и аллостерическая
регуляция гликогенфосфорилазы: ее
ингибирует АТФ и глюкозо-6ф, а активирует
АМФ.

Нарушения
обмена гликогена

Гликогеновые
болезни
— группа наследственных
нарушений, в основе которых лежит
снижение или отсутствие активности
ферментов, катализирующих реакции
синтеза или распада гликогена, либо
нарушение регуляции этих ферментов.

Гликогенозы— заболевания, обусловленные дефектом
ферментов, участвующих в распаде
гликогена. Они проявляются или необычной
структурой гликогена, или его избыточным
накоплением в печени, сердечной или
скелетных мышцах, почках, лёгких и других
органах.

В
настоящее время гликогенозы делят на
2 группы: печёночные и мышечные.

Печёночные формы гликогенозовведут
к нарушению использования гликогена
для поддержания уровня глюкозы в крови.
Поэтому общий симптом для этих форм —
гипогликемии в постабсорбтивный период.

Болезнь
Гирке
(тип I) отмечают наиболее
часто. Причина — наследственный дефект
глюкозо-6-фосфатазы — фермента,
обеспечивающего выход глюкозы в кровоток
после её высвобождения из гликогена
клеток печени и почек. Клетки печени и
извитых канальцев почек заполнены
гликогеном, печень и селезенка увеличены,
у больных опухлое лицо — «лицо китайской
куклы». Болезнь проявляется гипогликемией,
гипертриацилглицеролемией, гиперурикемией,
ацидоз.

Лечение
— диета по глюкозе, частое кормление.

Болезнь
Кори
(тип III) распространена, 1/4 всех
печёночных гликогенозов. Накапливается
разветвленный гликоген, так как дефектен
деветвящий фермент. Гликогенолиз
возможен, но в незначительном объёме.
Лактоацидоз и гиперурикемия не отмечаются.
Болезнь отличается более лёгким течением
чем болезнь Гирке.

Мышечные
формы гликогенозов
характеризуются
нарушением в энергоснабжении скелетных
мышц. Эти болезни проявляются при
физических нагрузках и сопровождаются
болями и судорогами в мышцах, слабостью
и быстрой утомляемостью.

Болезнь
МакАрдла
(тип V) — аутосомно-рецессивная
патология, отсутствует в скелетных
мышцах активность гликогенфосфорилазы.
Накопление в мышцах гликогена аномальной
структуры.

Агликогенозы

Агликогеноз(гликогеноз 0 по классификации) —
заболевание, возникающее в результате
дефекта гликогенсинтазы. В печени и
других тканях больных наблюдают очень
низкое содержание гликогена. Это
проявляется резко выраженной гипогликемией
в постабсорбтивном периоде. Характерный
симптом — судороги, проявляющиеся
особенно по утрам. Болезнь совместима
с жизнью, но больные дети нуждаются в
частом кормлении.

Функции гликогена в организме человека

Обмен гликогена происходит в печени. Её основная функция – не превращение сахара в полезные нутриенты, а фильтрация и защита организма. Фактически, печень негативно реагирует на повышение сахара в крови, появление насыщенных жирных кислот и физические нагрузки.

Чрезмерное потребление сладкого (и жирного), в совокупности с интенсивными физическими нагрузками чревато не только дисфункцией поджелудочной железы и проблемами с печенью, но и серьёзными нарушениями обмена веществ со стороны печени.

Если создать ситуацию, при которой печень (способная переработать не более 100 грамм глюкозы за раз), будет хронически испытывать переизбыток сахара, то новые восстановленные клетки будут превращать сахар напрямую в жирные кислоты, минуя стадию гликогена.

Этот процесс называется «жировое перерождение печени». При полном жировом перерождении наступает гепатит. Но частичное перерождение считается нормой для многих тяжелоатлетов: такое изменение роли печени в синтезе гликогена приводит к замедлению обмена веществ и появлению избыточной жировой прослойки.

Кроме того, независимо от характера физических нагрузок и их наличия в целом, жировая дистрофия печени – это основа для формирования:

  • метаболического синдрома;
  • атеросклероза и его осложнений в виде инфаркта, инсульта, эмболий;
  • сахарного диабета;
  • артериальной гипертензии;
  • ишемической болезни сердца.

Помимо изменений со стороны печени и сердечно-сосудистой системы, избыток гликогена обусловливает:

  • сгущение крови и возможный последующий тромбоз;
  • дисфункция на любом уровне желудочно-кишечного тракта;
  • ожирение.

С другой стороны, не менее опасен и дефицит гликогена. Так как этот углевод является главным источником энергии, его недостаток может вызвать:

  • ухудшение памяти, восприятия информации;
  • постоянно плохое настроение, апатию, что ведет к формированию многообразных депрессивных синдромов;
  • общая слабость, вялость, снижение трудоспособности, что сказывается на результатах любой ежедневной деятельности человека;
  • снижение массы тела за счет потери мышечной массы;
  • ослабление мышечного тонуса вплоть до развития атрофии.

Недостаток гликогена у спортсменов часто проявляется уменьшением кратности и длительности тренировок, снижением мотивации.

Лечение

Специфического лечения нет. Патогенетическая терапия направлена на борьбу с ацидозом (см.), кетозом. В некоторых случаях эффективно применение глюкагона, анаболических и стероидных гормонов. Частые приемы пищи с высоким содержанием легко усвояемых углеводов необходимы при гипогликемическом синдроме. Имеются попытки введения больным недостающих энзимов.

При мышечных Г. улучшение отмечается после назначения фруктозы внутрь по 50,0—100,0 г в день, витаминов, АТФ. Делаются попытки хирургического лечения I и III типов Г. (портокавальная транспозиция сосудов, перевязка портальной вены и наложение анастомоза конец в бок — v. portae и v. cava inf.).

См. также Энзимопатии.

Б Структура гликогена

Гликоген представляет собой разветвленный полисахарид, состоящий из остатков α-D-глюкозы, связанных между собой с помощью α(1→4)-гликозидных связей и образующих ветви с помощью α(1→6)-гликозидных связей. Гликоген образует внутриклеточные гранулы диаметром 100-400 Å и более. Одна гранула содержит до 120 000 остатков глюкозы (обычно — меньше). В состав гранул почти всегда входят ферменты синтеза и распада гликогена, а также регуляторные белки. Гранулы мышечного гликогена могут достигать в диаметре 40 нм (сопоставимы с рибосомами). Масса молекулы гликогена может достигать 100 МДа.

Важной особенностью гликогена является его разветвленная структура. В молекуле гликогена остатки глюкозы образуют цепь, ветвящуюся через каждые 8-10 остатков

Эта цепь имеет множество нередуцирующих концов и один редуцирующий, связанный с белковым ядром. Это ядро представлено белковым ферментом гликогенином, участвующим в синтезе гликогена на ранних стадиях (см. ниже). Биохимический смысл такой разветвленной структуры гликогена заключается в его компактности и быстрой мобилизуемости (т.е. способности к быстрому распаду при необходимости).

3.1Общая характеристика

Гликоген представляет собой внутриклеточную форму запасания и хранения глюкозы для её последующего использования в метаболизме. Молекула гликогена состоит из белкового ядра (белка-фермента гликогенина) и двух отходящих от него цепей из остатков глюкозы. Эти цепи образуют множество ветвей и насчитывают до нескольких десятков тысяч глюкозных остатков.

Поддержание концентрации глюкозы в крови на одном и том же уровне (примерно 5 ммоль/л или 90 мг/дл) крайне важно для человека, поскольку глюкоза является основным источником энергии для нервной ткани и эритроцитов. Наиболее количество гликогена запасается в мышцах и печени

При этом лишь гликоген печени служит для поддержания глюкозы в крови, а мышечный обеспечивает энергией лишь сами миоциты.

Важность обмена гликогена можно проиллюстрировать последствиями недостаточности фермента, отвечающего за его распад (гликогенфосфорилазы). Болезнь МакАрдла — это наследственное нарушение, основным симптомом которого являются мышечные колики при физических нагрузках

В мышцах у таких пациентов отсутствует фермент, отщепляющий от гликогена остатки глюкозы — гликогенфосфорилаза (или миофосфорилаза). Синтезируемый гликоген при этом имеет нормальное строение, однако не расщепляется и потому не снабжает энергией мышечную ткань.

Обмен гликогена включает два взаимообратных процесса:

1.Гликогеногене́з — синтез гликогена.

2.Гликогено́лиз — распад гликогена.

Синтез и распад гликогена происходят в цитозоле клетки и регулируются реципрокно, подобно гликолизу и глюконеогенезу.

Гликоген, формула, молекула, строение, состав, вещество:

Гликоген – полисахарид со сложным строением, образованный остатками глюкозы, соединёнными α-(1→4) гликозидными связями, а в местах разветвления – α-(1→6) гликозидными связями.

Гликоген представляет собой разветвленный биополимер, состоящий из линейных цепей глюкозных остатков с дальнейшими цепями, разветвляющимися  каждый 8-12 остатков глюкоз или около того. Остатки глюкозы связаны линейно с помощью α-(1→4) глюкозидных связей от одной глюкозы к следующей. Ветви связаны с цепями, от которых они отделяются глюкозидными связями α-(1→6) между первой глюкозой новой ветви и глюкозой в цепочке стволовых клеток. Ядро биополимера состоит из гликогенинового белка.

Рис. 1. Строение гликогена (в центре — молекула гликогенина)

@ https://ru.wikipedia.org/wiki/Гликоген

Гликоген – это многоразветвленный полисахарид глюкозы, который служит формой накопления энергии у животных, грибов и бактерий.

В клетках животных гликоген служит основным запасным углеводом и основной формой хранения глюкозы в организме.

Гликоген иногда называют животным крахмалом, так как его строение похоже на амилопектин – компонент растительного крахмала. Гликоген отличается от крахмала более разветвлённой и компактной структурой и не дает синего цвета при окраске йодом. Водные растворы гликогена окрашиваются йодом в фиолетово-коричневый, фиолетово-красный цвет.

Химическая формула гликогена (C6H10O5)n.

Строение молекулы гликогена, структурная формула гликогена:

Гликоген содержит от 6 000 до 30 000 остатков глюкозы.

По внешнему виду гликоген представляет собой белое аморфное вещество без вкуса и запаха.

Гликоген растворяется в воде.

Расстройства углеводного обмена

Существуют редкие заболевания, которые приводят к появлению серьезных нарушений в процессе гликогенеза. Ученые и классификаторы выделили метаболические расстройства такого типа в отдельную группу. Гликогенозы – это комплексное название различных тяжелых расстройств в синтезе гликогена в печени. Все они связаны с наследственными факторами и являются результатом врожденных патологий. Согласно современной классификации выделяют такие заболевания:

  1. Болезнь Гирке – гликогеноз первой степени, развивается в результате неспособности клеток организма к синтезу начального продукта реакций синтеза – глюкозо-6-фосфата.
  2. Второй тип – болезнь Помпе. Это расстройство связано с дефектом мальтазы, сложно поддается диагностике и требует дорогостоящего лечения. Без своевременной диагностики и лечения болезнь Помпе дает высокий процент летальных исходов.
  3. Третий тип – болезнь Форбса, характеризующаяся ферментной недостаточностью. При правильно выстроенной терапевтической тактике ребенок с этим расстройством восстановится после завершения пубертатного периода.
  4. Четвертый тип – болезнь Андерсена, приводящая к генетически обусловленному циррозу печени. Причина – дефект фермента амило-трансглюкозилазы.
  5. Пятый тип – болезнь Мак-Ардля. Это патология связана с чрезмерным накоплением гликогена в клетках мышечной ткани, из-за чего развиваются осложнения. Заболевание поддается лечению, но успешный исход зависит от того, насколько рано было диагностировано расстройство.
  6. Шестой тип – болезнь Герса. Развивается в результате недостаточной выработки фермента фосфорилазы. Приводит к чрезмерному накоплению энергетических полисахаридов в печени, из-за чего нарушаются основные функции этого органа.
  7. Седьмой тип – болезнь Таруи, развивающаяся в результате дефицита ферментов в мышечной ткани. Для диагностики используется методика биопсии. Эффективной терапии не существует – больным показана кетогенная диета и ограничение физической активности.
  8. Восьмой тип – болезнь Хага. Патология развивается по причине недостатка фермента киназы фосфорилазы и характеризуется развитием выраженной гепатомегалии. Для поддержания хорошего самочувствия больным показана безуглеводная диета.

Для каждого типа расстройства используются отличающиеся диагностические мероприятия. Диагностика проводится не только при наличии симптомов непосредственно у новорожденного. Показано комплексное обследование тем детям, у которых в роду уже наблюдались случаи развития подобных расстройств.

Как можно увидеть, гликогенез – это важное звено цепочки обмена веществ, без которой невозможно полноценное функционирование всех органов и систем. Существуют различные способы стимуляции этих реакций, актуальные для здоровых людей

В случае если нарушения вызваны генетическими факторами, важно своевременно диагностировать проблему и строго придерживаться рекомендаций врача для ее устранения.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий